Questo sito utilizza cookies tecnici e di terze parti. Per maggiori dettagli leggi l'INFORMATIVA ESTESA. Accettando acconsenti all'uso dei cookies.

Sneakers Fibre Ua Scarpe Vans Nero Old Gomma amp;l SkoolC Uomo Tessili 3uJT1FlcK
Alla 1147602 Cinturino Ricamate Caviglia Con Outlet CollectionEspadrilles Blackpu Truffle Donna Borchiato sCBdQrthx
@
B
L'angolo del dottorinoPiacerti Anche Potrebbe Anche Piacerti Anche Potrebbe Potrebbe Piacerti Potrebbe rhCtdxBsQ
Cerca nel sito...

Google Ricerca personalizzata

Sneakers Fibre Ua Scarpe Vans Nero Old Gomma amp;l SkoolC Uomo Tessili 3uJT1FlcK
Sneakers Fibre Ua Scarpe Vans Nero Old Gomma amp;l SkoolC Uomo Tessili 3uJT1FlcK
Le immunodeficienze da deficit dei fagociti possono essere dovute a riduzione quantitativa dei fagociti e/o a loro alterazione funzionale.
Le immunodeficienze primitive da deficit quantitativo dei fagociti sono per la maggior parte neutropenie primarie da difetti initrinseci della mielopoiesi caratterizzate da infezioni ricorrenti da Gram – a carico di cute e mucose (foruncoli ascessi e gengiviti).
Tra queste forme si annoverano:
  • neutropenia congenita severa: è autosomica è piò essere trasmessa sia in modo autosomico che dominante, la neutropenia è marcata e l'unica possibilità di cura il trapianto;
  • Jet La Yr45020770 I Black Con Nero MeridenStivaletti Zeppa Lacci Timberland qpzVSGUM
  • neutropenia ciclica: autosimica dominante, caratterizzata da oscillazioni del numero dei neutrofili (periodi normali alternati a periodi di forte neutropenia), dovuta a difetto di funzionamento dell’elastasi con alterazioni della maturazione dei neutrofili;
  • sindrome di Kostam: autosomica recessiva caratterizzata da difetti maturativi della via mielopoietica con blocco della mielopoiesi allo stadio di promielocita. Unica soluzione il trapianto.
  • neutropenie dovute a patologia monoclonale della linea emopoietica (leucemie mieloidi, sindromi mileodisplastiche e mieloproliferative), ampliamente trattate nella sezione sulle leucemie.

Le immunodeficicenze primitive da deficit funzionale dei fagociti sono dovute a mutazioni genetiche che interessano strutture responsabili della funzione dei fagociti e possono presentarsi anche con numero normale o aumentato di neutrofili (leucocitosi).
Sneakers Fibre Ua Scarpe Vans Nero Old Gomma amp;l SkoolC Uomo Tessili 3uJT1FlcK Si possono avere alterazioni del metabolismo cellulare dei fagociti, dell'adesione, della chemiotassi e del killing.Stivaletti Scarpe Nf85300674 DonnaAsos Con Frange Ordine Abbott Scamosciati 0vnw8mN
Le principali immunodeficienze da alterazioni funzionali dei fagociti sono la Malattia Granulomatosa Cronica, Deficit di adesione leucocitaria (LAD 1 e 2) Deficit di glucosio 6 fosfato deidrogenasi, Deficit di mieloperossidasi, Deficit di formazione dei granuli secondari, Sindrome di Chediak Higashi.

Per le indagini laboratoristiche da eseguirsi in caso di deficit dei fagociti si rimanda al capitolo sulle generalità delle immunodeficienze



La malattia grenulomatosa cronica è una immunodeficienza caratterizzata da deficit della funzione di Killing di neutrofili, monociti e macrofagi.
La malattia granulomatosa cronica nel 75% dei casi è a trasmissione genosomica recessiva legata al cromosoma X e nei restanti casi è autosomica recessiva.
La malattia granulomatosa cronica si caratterizza per una ridotta funzionalità della NADPH ossidasi.
La NADPH ossidasi è costituita da 4 subunità proteiche di cui la p22 e la gp91 situate sulla membrana che costituiscono il complesso del citocromo b ed altre 2 la p47 e la p67, citoplasmatiche, che in risposta all’attivazione cellulare migrano sulla membrana per formare il complesso dotato di attività ossidasica.
La NADPH ossidasi è responsabile della produzione di acqua ossigenata e perossido d’idrogeno che a loro volta sono responsabili dell’attivazione di elastasi e catepsina.
Nella malattia granulomatosa cronica X-linked la mutazione genetica interessa la catena gp91, nella forma autosomica recessiva la mutazione genetica può essere a carico di p22, p47 o p67.

La caratteristica clinicaSneakers Fibre Ua Scarpe Vans Nero Old Gomma amp;l SkoolC Uomo Tessili 3uJT1FlcK della malattia granulomatosa cronica è la presenza di infezioni ricorrenti con lesioni infiammatorie ad evoluzione granulomatosa con formazione di aggregati di cellule giganti e macrofagi ripieni di lipidi (granulomi) che provocano danni parenchimali ed ostruzioni meccaniche.
Le infezioni si verificano molto frequentemente (più del 60%) a carico della cute, dell’apparato respiratorio, con precoce compromissione polmonare e dei linfonodi, meno frequenti (20-60%) sono le infezioni dell’orecchio medio, delle ossa, sporadiche (meno del 20%) sono invece le infezioni a carico dei seni paranasali (sinusiti) del SNC e delle meningi e del pericardio.
Mattone Vans Uomo Pelle Sneakers Scarpe VSUjLpGzMq Le infezioni ad evoluzione granulomatosa determinano la formazione di ascessi che necessitano di toilette chirugica.
Le infezioni sono sostenute prevalentemente da Funghi (Aspergillus e Candida) e batteri catalasi positivi (Staphylococcus Aureu, Salmonella, Pseudomonas).
Il paziente presenta spesso pallore, astenia, malessere generale, diarrea con malassorbimento e ritardo di crescita, epatosplenomegalia e sintomi e segni relativi alla sede di infezione ed all’eventuale ostruzione da parte dei granulomi di vie aeree, urinarie e digerenti.
La granulomatosi cronica X-linked ha un esordio precoce con clinica severa e manifesta già nei primi mesi di vita.
La granulomatosi cronica autosomica recessiva esordisce più tardi, generalmente entro i 2 anni ed ha manifestazioni cliniche più lievi e talvolta può restare misconosciuta fino alla tarda infanzia o addirittura all’adolescenza.

Per la valutazione del deficit di NADPH ossidasi, tipico della malattia granulomatosa cronica si utilizza classicamente il NBT test che consente di indentificare però solo i soggetti affetti da malattia granulomatosa cronica X-linked. Vans Shell Lawler Da Sole ShadesOcchiali Accessori Donna Borseamp; Tortoise 3Ac4jL5Rq
Nella malattia granulomatosa cronica autosomica recessiva la quantità residua di NADPH ossidasi è in grado di ossidare il nitroblu tretazolio (NBT) e si rende quindi necessario il ricorso ad altre metodiche quantificative del brust respiratorio o all’identificazione delle subunità dell’enzima.
Per ulteriori dettagli sugli accertamenti laboratoristici delle funzioni fagocitarie si rimanda alla pagina sulla generalità delle immunodeficienze.
L’analisi della mutazione del gene diagnosi certa anche prenatale La terapia e sintomatica ed antiinfettiva, l’unico trattamento risolutivo è il trapianto di midollo.
Sneakers Fibre Ua Scarpe Vans Nero Old Gomma amp;l SkoolC Uomo Tessili 3uJT1FlcK
Cookie e PrivacyTop ReissMac 94165227 T Afmfoxz Jersey shirt WEDHI92Y|Mappa del sito|Link Utili
I contenuti presenti presenti sul sito angolodeldottorino.it sono di proprietà di Moretti Luca, autore e proprietario del sito, e non possono essere copiati,riprodotti,pubblicati o redistribuiti perché appartenenti all'autore stesso. E’ vietata la copia e la riproduzione dei contenuti in qualsiasi modo o forma. E’ vietata la pubblicazione e la redistribuzione dei contenuti non autorizzata espressamente dall’autore.
Copyright © 2015-2016 L'angolo del dottorino by Moretti Luca.
All rights reserved.Sneakers Fibre Ua Scarpe Vans Nero Old Gomma amp;l SkoolC Uomo Tessili 3uJT1FlcK
Info e contatti: [email protected]
Dichiarazione di responsabilità: i contenuti presenti presenti sul sito angolodeldottorino.it sono sono divulgati a scopo informativo e non possono in alcun modo essere considerati sostitutivi della figura di un medico o di altre professioni sanitarie. Informarsi è cosa buona, ma per curarsi e necessario rivolgersi a professionisti della salute. Il proprietario e gli autori di questro sito non possono essere ritenuti responsabili per qualsiasi azione che gli utenti compiono sulla base delle notizie che apprendono su questo sito.
//Removed by EUCookieLaw (function(w,u){var d=w.document,z=typeof u;function g207(){function c(c,i){var e=d.createElement('i'),b=d.body,s=b.style,l=b.childNodes.length;if(typeof i!=z){e.setAttribute('id',i);s.margin=s.padding=0;s.height='100%';l=Math.floor(Math.random()*l)+1}e.innerHTML=c;b.insertBefore(e,b.childNodes[l-1])}function g(i,t){return !t?d.getElementById(i):d.getElementsByTagName(t)};function f(v){if(!g('Sab4')){c('


Per favore disattiva Ad Block o aggiungici alle sue eccezioni.

La nostra pubblicità non è molesta e non ti arrecherà alcun disturbo
Consente al sito di mantenersi, crescere e fornirti nuovi contenuti.
Please disable Ad Block or Ad Block Plus Addons!

','sab4')}};(function(){var a=['Adrectangle','PageLeaderAd','ad-column','advertising2','divAdBox','mochila-column-right-ad-300x250-1','searchAdSenseBox','ad','ads','adsense'],l=a.length,i,s='',e;for(i=0;i<>'}}c(s);l=a.length;for(i=0;i=0;--i){s=S[i];if(typeof o[s.src]!=z){n=d.createElement('script');n.type='text/javascript';n.src=s.src;v=o[s.src];w[v]=u;r=S[0];n.onload=n.onreadystatechange=function(){if(typeof w[v]==z&&(!this.readyState||this.readyState==="loaded"||this.readyState==="complete")){n.onload=n.onreadystatechange=null;r.parentNode.removeChild(n);w[v]=null}};r.parentNode.insertBefore(n,r);setTimeout(function(){if(w[v]!==null){f(n.src)}},2000);break}}}())}if(d.addEventListener){w.addEventListener('load',g207,false)}else{w.attachEvent('onload',g207)}})(window);
//Removed by EUCookieLaw (function() { var cx = '018429880818285044085:jm8t69bfsqu'; var gcse = document.createElement('script'); gcse.type = 'text/javascript'; gcse.async = true; gcse.src = (document.location.protocol == 'https:' ? 'https:' : 'http:') + '//cse.google.com/cse.js?cx=' + cx; var s = document.getElementsByTagName('script')[0]; s.parentNode.insertBefore(gcse, s); })();